Hemosiderosis pulmonar idiopática

La hemosiderosis pulmonar idiopática (hierro en los pulmones) es una enfermedad rara y con frecuencia mortal, en la que, por razones desconocidas, se produce una hemorragia de los capilares hacia el interior de los pulmones.
Aunque esta enfermedad afecta principalmente a los niños, puede también presentarse en los adultos. Una parte de la sangre que se filtra a través de los capilares es recogida por las células depuradoras del pulmón. La causa de la irritación del pulmón y de la cicatrización consiguiente se debe a la descomposición de los productos de la sangre.
El principal síntoma es la tos con esputo de sangre (hemoptisis). El alcance y la gravedad dependen de la frecuencia con que se produce la hemorragia capilar en los pulmones. El ahogo sobreviene cuando los pulmones cicatrizan y la excesiva pérdida de sangre produce anemia; la hemorragia masiva puede evolucionar hacia la muerte.

Tratamiento

El tratamiento consiste en aliviar los síntomas. Los corticosteroides y los fármacos citotóxicos como la azatioprina son útiles durante las crisis. Una transfusión de sangre puede ser necesaria para compensar las pérdidas sanguíneas, al igual que el oxígeno puede ser útil cuando su concentración en la sangre es inferior a la normal.

2008